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苯丙酮尿症特食吃多久
补充说明:苯丙酮尿症特食吃多久
a******W 2022-03-22 18:32
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精选回答(1)
苯丙酮尿症是第一种能够经过饮食掌握医治的遗传性新陈代谢病,由于自然食品中均含有肯定量的苯丙氨酸,因此苯丙酮尿症的患儿已经诊断,应该中断给予自然饮食,并给予低苯丙氨酸饮食医治。
2022-03-22 19:55
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苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。