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运动神经元病
补充说明：运动神经元病
y****3 2009-06-12 16:25
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范增军 邢台人民医院 三甲
擅长：外科
提问
一、VitE和VitB族口服。
二、ATP 100mg，肌注，1/d；辅酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷胆硷250mg，肌注，1/d，可间歇应用。
三、针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。
四、可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。
五、患肢按摩，被动活动。
六、蜂针疗法，利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效。
七、吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。
八、呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。
九、防治肺部感染。
2009-06-12 16:34
举报范增军 邢台人民医院 三甲
擅长：外科
提问
一、VitE和VitB族口服。
二、ATP 100mg，肌注，1/d；辅酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷胆硷250mg，肌注，1/d，可间歇应用。
三、针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。
四、可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。
五、患肢按摩，被动活动。
六、蜂针疗法，利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效。
七、吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。
八、呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。
九、防治肺部感染。
【运动神经元病的辨病论治】
(一)专病专方
1．飞步汤(《千家妙方》)
组成：龟板，熟地黄，知母，黄柏，陈皮，白芍，牛膝，狗骨，杜仲，续断，菟丝子，当归，茯苓，白术，炙甘草。
功效：滋阴降火，强筋健骨，健脾益气。
适应证：肝肾不足，阴虚火旺兼见脾虚肉痿之运动神经元病患者。
用法：每日1剂，每日2次，水煎温服。
2．经验方(《中西医结合神经系统疾病诊疗大全》)
组成：石菖蒲，麦冬，钩藤，佛手，牡蛎，龙骨，焦白术，桃仁，赤芍药，红花，神曲，麦芽，山楂，炙甘草，伸筋草，珍珠母。
功效：安神定惊，益心通络，养血活血，健脾生肌。
适应证：气血两虚，心神不宁，筋肉失养之运动神经元病患者。
用法：每日1剂，每日2次，水煎温服。
3．经验方(《神经肌肉疾病临床精华》)
组成：天麻，全蝎，蜈蚣。共为细末。
功效：平肝熄风，化痰止痉。
适应证：风痰阻络，筋惕肉瞤之运动神经元病患者。
用法：每次2g，每天3次，温水冲服。
4。生肌益髓汤(亢荣华．进行性脊髓性肌萎缩两例治验．中西医结合杂志，1984<5>: 300)
组成：鹿角胶、龟甲胶、人参、黄芪、炒白术、茯苓、杜仲、牛膝、木瓜。
功效：滋肾益髓，健脾生肌。
用法：水煎服，每日l剂。
5．加味健步虎潜丸(谢文正．加味健步虎潜丸治疗进行性肌萎缩脊髓侧索硬化症．上海中医药杂志，1985(11)：32)
组成：黄芪、仙灵脾、鹿筋、海龙、海马、人参、龟甲胶、当归、杭芍、熟地黄、枸杞子、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽、蕲蛇、炙狗骨、补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风。共研极细末，水泛为丸。
功效：培补本元，调和气血，温通经络，强筋健骨。
用法：每服3～9g，每天2～3次，阴虚火旺者慎用。
6．生髓复痿丸(刘晓兰，蒋德源．生髓复痿丸治肌萎缩．四川中医，1989(5)：38)
组成：熟地黄、鹿角片、桑寄生、仙灵脾、锁阳、巴戟天、桂枝、赤芍、黄芪、何首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术、蜈蚣、制马钱子。共研细末，炼蜜为丸，每丸重9g
功效：补益肝肾，健脾生肌复痿。
用法：每服l～2丸，每天2次。
7．林通国经验方(林通国．中药治疗肌萎缩侧束硬化症三例．广西中医药，1983(2)：22)
组成：制附片，肉桂，当归，川芎，赤芍，桃仁，红花，桔梗，枳壳，枸杞子，黄芪，山茱萸，全蝎，蜈蚣，狗骨，鹿茸，麝香，制马钱子，乌梢蛇。诸药研末，炼蜜为丸，每丸重9g。
功效：补肾助阳，养血敛阴，活血祛瘀，温经通络。
适应证：肾阳虚衰，气盛血瘀，筋脉失养之运动神经元病患者。
用法：每服1丸，日服2次，饭后温开水送服。
8．霍氏益髓汤(霍印堂．进行性脊肌萎缩侧索硬化症110例临床观察．天津中医，1985<11>：32)
组成：黄芪，当归，熟地黄，鸡血藤，人参，白术，白芍，鹿角胶，龟甲，补骨脂，牛膝，川续断，菟丝子，枸杞子，黄柏，知母，甘草。
功效：滋。肾益髓，益气养血，强筋健骨。
适应证：肾阴不足，气血两亏筋骨失养之运动神经元病患者。
用法：水煎服，每日1剂。
2009-06-12 16:33
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
