发病时间：不清楚
戈谢病一般能活多久？
补充说明：戈谢病一般能活多久？
a******W 2019-06-05 19:12
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精选回答(1)
陆克义 副主任医师 山西医科大学第一医院 三甲
擅长：擅长各种疾病。
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你儿子这种情况首先要明确是戈谢病哪种分型，戈谢病Ⅰ型进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，但生长发育落后，预后最好。谢病Ⅱ型多于发病后1年内死于继发性感染，少数患者可存活2年以上。谢病Ⅲ型多由于神经系统症状表现较重，死于并发症。
2019-06-05 20:44
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戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
