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肝糖原累积症遗传谁？
补充说明：肝糖原累积症遗传谁？
2021-04-11 02:29
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李明远 副主任医师 安徽中医药大学第一附属医院 三甲
擅长：擅长各类肝病和发热感染性疾病，以及结核，艾滋病，手足口等等传染病。
提问
糖原累积病是一组影响糖原代谢的遗传性疾病，参与糖原合成和降解的酶缺失均可引起糖原累积症，糖原累积症疾病患者多会发生发热、腹泻、呕吐、进食困难、面色苍白、出汗、抽搐、意识不清、呼吸急促等多种症状，在治疗上首先应该立即口服葡萄糖水，症状严重者也可以立即采用静脉注射葡萄糖来进行治疗，同时也应该给患者吸氧，并注意血糖检测。
2022-09-16 14:16
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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