发病时间：不清楚
粘多糖沉积病Icd编码？
补充说明：粘多糖沉积病Icd编码？
a******W 2018-12-20 14:42
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
多糖病有7种类型——ⅰ、ⅱ、ⅲ、ⅳ、ⅵ、ⅶ、ⅸ和许多亚型，而不是ⅴ和ⅷ。其中，ⅲ分为ⅲA、ⅲB、ⅲC和ⅲD，ⅳ分为ⅳA和ⅳB亚型。中国的ⅱ型是最常见的，其次是ⅳa型。ⅸ型在世界上很少见，目前( 21世纪初)只报道了2例。这七种模型根据分解某种粘多糖的酶的缺乏和它们显示的症状来分类。
2018-12-20 14:48
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医生回答(1)
易茶敏 主治医师 三甲
提问
视网膜色素沉着、耳聋、胸部畸形、肝脾肿大、腹部肿大、心脏瓣膜缺损和动脉硬化等。
处理
到目前为止，没有治疗这种疾病的好方法。骨髓移植是可以做的，但是疗效不如预期。目前，世界上最先进的治疗方法是酶替代疗法( ERT )，基因疗法正在研究中。
2018-12-20 14:51
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因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍，将导致产生各种类型的粘多糖沉积症（mucopo-lysaccharidoses）。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似，但遗传类型和临床表现各不相同。
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