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粘多糖沉积病是怎么造成的?
补充说明:粘多糖沉积病是怎么造成的?
a******W 2019-07-18 01:19
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粘多糖沉积病是由于蛋白聚糖降解酶先天性缺陷引起。蛋白聚糖在其分解过程和代谢过程中出现障碍,导致产生了各种不同的粘多糖沉积临床症状。在发达国家,多用骨髓移植这种方法进行治疗,但一般是在患儿出现病症前就手术。在中国,患病的孩子们只有一种选择,终身注射生物制剂。
2019-07-18 01:32
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因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍,将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似,但遗传类型和临床表现各不相同。
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