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肌型糖原累积症的症状与治疗？
补充说明：肌型糖原累积症的症状与治疗？
a******W 2018-12-12 20:45
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精选回答(1)
赵曙光 副主任医师 太和县人民医院 三甲
擅长：呼吸困难综合救治、创伤性/或非创伤性急症出血的微创介入治疗、急性中毒一体化救治等。
提问
肌型糖原累积症会导致患儿有低血糖和肝脏肿大的症状，同时可能会累及到肌肉，出现肌肉萎缩和疲乏无力的反应，严重时还可能会导致晕厥和呼吸困难。而针对于该病主要是使用苯妥英钠和异丙肾上腺素一类药物治疗，血糖较低时可输葡萄糖。
2018-12-12 20:51
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医生回答(1)
李岗锋 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
肌型糖原累积症患儿往往会有血糖偏低和智力低下的症状，有时会出现呛咳和呼吸困难的反应，而一旦确诊就要及时使用别嘌呤醇和苯妥英钠片等药物进行保守治疗，急性发作时还要静脉注射葡萄糖。
2018-12-12 21:02
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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1.用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差。2.用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
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