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戈谢病能活多久？
补充说明：戈谢病能活多久？
a******W 2018-10-20 03:06
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精选回答(1)
于学 主任医师 黑龙江省中医药学校附属医院 三甲
擅长：擅长中西医结合方法，诊疗各种内科疾病，擅长--心内科、呼吸科、消化科、内分泌科，生殖保健科，皮肤科，等各种疑难杂症。
提问
戈谢病治疗是比较困难的，而且这种疾病是属于家族遗传的一种疾病，并且治愈的希望是比较小的，具体戈谢病能活多久，并没有一定的数据，主要是根据自身的情况来看的，基因治疗，应用造血祖细胞，成肌细胞移植将GBA基因导入患者体内，并且通过它的增生特性，在体内获得大量含有GBA基因的细胞，产生具有生物活性的葡糖脑苷酯酶，起到持久治疗的作用。
2018-10-20 03:25
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医生回答(1)
林慧颖 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
戈谢病的治疗是比较困难的，主要是因为它是一种家族遗传性的疾病，并且治疗的希望并不大，具体能活多久，并没有一定的数据来表示，格谢病的治疗主要就是增加患者的寿命，对于延长患者寿命，提高生存质量有着显著的效果，绝大多数临床症状改善，脏器不在继续受累，主要用于戈谢病Ⅰ型治疗，对于Ⅲ型患者不是酶替代疗法的适应症。
2018-10-20 03:17
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戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
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