发病时间：不清楚
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏
补充说明：遗传性凝血因子Ⅺ缺乏
a******W 2014-07-31 12:19
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏可以通过凝血因子替代疗法、抗纤溶药物、血小板输注、基因治疗等方法进行治疗。如果出血症状持续或加剧，应立即就医以避免严重并发症。
1.凝血因子替代疗法
通过静脉注射或皮下注射等方式给予患者含有缺失凝血因子的血液制品，如新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物等。此方法可迅速恢复患者体内凝血因子水平，用于控制出血症状。适合突发严重出血紧急情况下使用。
2.抗纤溶药物
遵医嘱口服或注射抗纤溶药物，例如氨甲环酸片、氨基己酸片等。上述药物能够抑制纤维蛋白溶解，提高凝血功能，适用于遗传性凝血因子Ⅺ缺乏伴随轻微出血者。
3.血小板输注
当患者存在血小板数量减少时，可通过静脉途径输入来自捐献者的全血细胞计数高的血小板悬液。增加血小板数量有助于止血过程，在某些特定情况下改善凝血功能。对于有活动性出血且需要快速提升血小板计数的患者效果显著。
4.基因治疗
利用病毒载体将正常或缺失部分修复后的FⅪ基因导入患者造血干细胞或肝脏细胞内，使其持续稳定表达FⅪ蛋白。基因治疗旨在纠正FⅪ基因缺陷，长期解决凝血障碍问题。针对遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症具有潜在治愈前景。
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏可能导致严重的出血事件，建议定期监测凝血功能并接受专业指导。除上述推荐的治疗方法外，还可考虑血友病专用口腔器械，以降低牙龈及软硬组织损伤风险。
2023-12-31 03:16
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医生回答(1)
林小浅 主治医师 三甲
提问
(一)发病原因常染色体隐性遗传，凝血因子Ⅺ缺乏。(二)发病机制凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”)，由同源二聚体组成，分子量为12500～16000，在肝中合成，但是，不依赖于维生素K,FⅪ与高分子量激肤原(HMWK)，激肤释放酶原(PK)和FⅪ一起组成所谓接触因子。
2014-07-31 12:19
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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏是由常染色体隐性遗传，FⅪ减低会造成出血，但是，出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。
多发人群：所有人群均可发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性
治疗费用：市三甲医院约（30000 —— 10000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
诺其注射用重组人凝血因子VIIa
用于下列患者群体的出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。·凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物5BU的先天性血友病患者；·预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者；·获得性血友病患者；·先天性FVII缺乏症患者；·具有GPIIb-IIIa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者。查看完整
