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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏可以通过替代疗法、凝血因子Ⅺ浓缩物、血小板输注等方法进行治疗。1.替代疗法替代疗法包括使用新鲜冰冻血浆、冷沉淀等血液制品来补充缺失的凝血因子。例如,患者可能需要定期接受新鲜冰冻血浆输注。这些血液制品中含有足够的凝血因子Ⅺ,可以暂时缓解出血症状,但无法根治疾病。适用于急性出血或手术前预防出血时。2.... [详细]
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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏可以通过替代治疗、凝血因子Ⅺ浓缩物、血小板输注等方法进行治疗。1.替代治疗替代治疗包括使用新鲜冰冻血浆、冷沉淀等血液制品来补充缺失的凝血因子。例如,患者可能需要定期接受新鲜冰冻血浆输注。这些血液制品中含有正常的凝血因子,可以暂时弥补患者的缺陷,维持正常凝血功能。适用于急性出血或手术前预防性治疗,以... [详细]
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(一)发病原因常染色体隐性遗传,凝血因子Ⅺ缺乏。(二)发病机制凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”),由同源二聚体组成,分子量为12500~16000,在肝中合成,但是,不依赖于维生素K,FⅪ与高分子量激肤原(HMWK),激肤释放酶原(PK)和FⅪ一起组成所谓接触因子。
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肝脏疾病,华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因。在这些情况下,可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断必须排除上述情况。同型半胱氨酸[2]血症、Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征也都可以出现继发性凝血因子Ⅶ缺乏。
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遗传性凝血因子XI缺乏症患者的食谱,主要以富含维生素K的食物为主,必要时可以遵医嘱服用药物进行治疗。
遗传性凝血因子XI缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病,主要是由于体内凝血因子XI基因缺陷,导致凝血因子XI活性降低,从而出现凝血功能障碍的情况。患者会出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状,严重时... [详细]
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在凝血因子Ⅶ缺乏的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物(PCC)。基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择。这些治疗措施主要应用在处理外科和产后出血。虽然FⅦ的半衰期只有4~6h,但是,每隔8~12h治疗1次已经能够满足止血的需要。即使在FⅦ只有正常水平的约10%时,仍可以施行手术。维生素K治疗对遗传性凝血因子Ⅶ... [详细]
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肝脏疾病,华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因。在这些情况下,可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断必须排除上述情况。同型半胱氨酸[2]血症、Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征也都可以出现继发性凝血因子Ⅶ缺乏。
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遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的特征性表现是凝血酶原时间(PT)延长而活化部分凝血活酶时间(APTT)正常。在凝血因子筛选试验中,凝血因子Ⅶ缺乏是惟一有这种表现的凝血因子。罕见患者表现APTT延长,原因可能与凝血FⅦ变异有关。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断需要对FⅦ进行特异检查。轻(中)度因子Ⅶ缺乏患者体外测定FⅦ:C水平在1%... [详细]
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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏[1]多由凝血因子生物减少,其凝血缺陷的病因是分子结构异常,基因突变所致。
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血友病作为一种遗传病,到目前为止,没有根治的办法.但通过增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症状.可以通过给患者输注...
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