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先天性肾上腺皮质增生症,能看好吗
补充说明:先天性肾上腺皮质增生症,能看好吗
a******V 2010-07-26 20:30
先天性肾上腺皮质增生症 肾上腺皮质激素 缺陷 常染色体隐性遗传病 男性化
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精选回答(1)
你好!先天性肾上腺皮质增生症是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病,属常染色体隐性遗传病,引起男性化者又称肾上腺性征异常综合征,因此可能难以治愈。是否后遗症主要取决于患者的病情症状严重程度,主要是性别或是内分泌系统方面的生活影响。
2018-06-29 06:08
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群:儿童多见
典型症状: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
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