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急性间歇性卟啉病的原因
补充说明：急性间歇性卟啉病的原因
a******W 2022-04-01 21:32
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
急性间歇性卟啉病的原因可能是遗传性血红素生物合成代谢障碍、铁利用障碍性贫血、酒精中毒、药物滥用、维生素缺乏症等，这些因素导致体内卟啉前体积累，引发症状。患者应避免摄入已知触发该病的药物和食物，保持健康的生活方式，以减少发作风险。
1.遗传性血红素生物合成代谢障碍
遗传性血红素生物合成代谢障碍导致血红素合成减少，进而影响血红蛋白和珠蛋白的合成，引起溶血性贫血。当体内无法正常合成血红素时，会导致珠蛋白链合成不足，出现溶血性贫血。患者可遵医嘱使用叶酸、维生素B12等进行治疗。
2.铁利用障碍性贫血
铁利用障碍性贫血是由于基因突变导致铁转运蛋白功能缺陷，使铁不能被有效运输到幼红细胞内参与血红素合成，从而引起缺铁性贫血。铁是血红素合成的重要原料，缺乏铁元素会影响血红素的合成，进而影响血红蛋白的合成，造成缺铁性贫血。对于缺铁性贫血的患者，可以通过口服补铁剂来补充体内的铁含量，如硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等。
3.酒精中毒
长期大量饮酒会引起肝脏损伤，导致肝功能异常，影响胆红素的代谢和排泄，进而引起黄疸。酒精进入人体后需要通过肝脏进行代谢，长期酗酒会导致肝脏负担过重，引起肝细胞受损，进而影响胆红素的代谢和排泄，导致血液中的胆红素水平升高，出现黄疸。戒酒是治疗酒精中毒的主要方法，患者可通过转移注意力等方式减轻对酒精的依赖，逐渐达到戒酒的目的。
4.药物滥用
药物滥用可能导致肝脏酶活性降低，影响胆红素的代谢和转化，进而引起黄疸。某些药物可能会干扰肝脏的正常功能，抑制胆红素的代谢和转化，导致胆红素积累，引起黄疸的发生。建议患者及时就医，在医生指导下停用相关药物并接受相应治疗，如遵医嘱服用熊去氧胆酸片、水飞蓟宾胶囊等保肝护肝类药物。
5.维生素缺乏症
维生素缺乏症是指机体缺乏某种必需维生素所引起的病理状态，若缺乏维生素E则会导致溶血性贫血。因为维生素E具有抗氧化作用，可以防止红细胞膜脂质过氧化，维持红细胞结构和功能的稳定性，缺乏维生素E会导致红细胞易受到破坏而发生溶血。患者可在医生指导下通过口服维生素E软胶囊的方式来进行改善，也可以适当食用核桃、花生等食物补充维生素E。
针对急性间歇性卟啉病，建议定期监测血液中相关生化指标，包括尿液中ALA和PBG的浓度以及血清铁蛋白水平。必要时，可进行基因检测以确定是否存在遗传性卟啉病的相关基因突变。
2024-01-21 14:32
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
多烯磷脂酰胆碱胶囊
辅助改善中毒性肝损伤（如药物、毒物、化学物质和酒精引起的肝损伤）以及脂肪肝和肝炎患者的食欲不振、右上腹压迫感。
干酵母片
维生素类药。用于防治B族维生素缺乏症及食欲不振、消化不良的辅助治疗。
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