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小儿急性间歇性卟啉病如何调理好呢
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病如何调理好呢
2024-07-08 11:35
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿急性间歇性卟啉病可通过避免诱因、药物治疗、光保护等措施进行调理。
1.避免诱因
患儿应避免食用可能诱发疾病的食物，如含酒精类食物、高苯丙氨酸食物等。这些食物可能会导致体内产生过多的卟啉，加重病情。通过调整饮食习惯，可以减少卟啉的产生，从而缓解症状。适用于所有患有小儿急性间歇性卟啉病的儿童，特别是对于症状频繁发作的患者尤为重要。
2.药物治疗
口服糖皮质激素是常见的治疗手段，例如。糖皮质激素能够抑制肝脏中卟啉合成酶的活性，降低血浆中的卟啉水平，减轻神经系统症状。适用于急性期的神经症状，如腹痛、呕吐、精神障碍等。
3.光保护
使用遮阳伞、戴帽子等物理方法来防止阳光直射皮肤，同时也可以涂抹防晒霜。紫外线照射会加剧卟啉病的症状，包括皮肤瘙痒、红斑等。通过采取适当的防护措施，可以减少紫外线对皮肤的伤害，改善患者的舒适度。适用于那些经常暴露于阳光下的患者，特别是在夏季或户外活动时。
此外，在日常生活中，家长应注意保持室内空气流通，避免长时间处于密闭环境中，以减少有害气体对孩子的刺激。
2024-07-08 16:08
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
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