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苯丙酮尿症为什么不能吃普通大米
补充说明：苯丙酮尿症为什么不能吃普通大米
a******W 2022-03-28 17:36
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
苯丙酮尿症患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致苯丙氨酸代谢障碍，因此不能食用普通大米。饮食治疗是关键，需配制低苯丙氨酸配方奶或低苯丙氨酸辅食，如糙米、小米、燕麦、荞麦等。
1.普通大米
普通大米中含有丰富的碳水化合物，其代谢产物为苯丙氨酸，而苯丙酮尿症患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，无法将苯丙氨酸转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸在体内的积累。若苯丙酮尿症患者食用普通大米，会进一步加重病情，可能导致神经系统损伤、智力低下等问题。因此，该疾病患者不宜食用普通大米。
2.糙米
糙米富含膳食纤维，可以促进肠道蠕动，改善便秘症状，还可以增加饱腹感，减少其他高热量食物的摄入。此外，糙米中还含有多种维生素和矿物质，有助于维持身体健康。
3.小米
小米是一种常见的杂粮食品，其中含有的营养成分比较丰富，包括蛋白质、脂肪、糖类等，能够补充身体所需的能量。适当进食小米可起到健脾养胃的作用，对于脾胃虚弱所致食欲不振、消化不良等症状有一定的缓解效果。
4.燕麦
燕麦属于粗粮的一种，其中含有大量的膳食纤维，具有润肠通便的功效，能有效预防或减轻便秘的发生。燕麦中的β-葡聚糖作为一种可溶性纤维，具有降低血脂水平的作用，长期适量食用对防治心血管疾病有益。
5.荞麦
荞麦是荞麦科植物荞麦的种子，其营养价值较高，含有丰富的膳食纤维、蛋白质以及多种微量元素。经常食用荞麦可以帮助人体清理血管垃圾，调节血压和血糖水平，预防心脑血管疾病的发生。
建议定期进行血液中苯丙氨酸浓度的监测，以确保饮食控制的有效性。同时，应避免食用可能影响苯丙氨酸代谢的食物，如乳制品和某些坚果。
2024-02-26 19:04
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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