首页> 儿科> 小儿骨科> 先天性胆道闭锁> 先天性胆道闭锁是什么症状

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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

先天性胆道闭锁表现为皮肤和巩膜黄疸、瘙痒、白陶土色粪便、肝肿大、胆汁淤积性肝硬化,这些症状通常在出生后数周内出现,建议及时就医。
1.皮肤和巩膜黄疸
由于胆红素代谢障碍,血液中胆红素浓度升高,超过肝脏摄取和结合胆红素的能力,导致血清总胆红素高于正常值。主要表现为皮肤和黏膜黄染,可伴有尿液呈深黄色。
2.瘙痒
胆汁酸水平增高刺激神经末梢,引发瘙痒感。此外,胆管炎时炎症因子刺激周围神经,也会出现瘙痒的症状。瘙痒通常发生在皮肤上,但也可能影响全身,尤其是在夜间更为明显。
3.白陶土色粪便
先天性胆道闭锁会导致胆汁无法进入肠道,从而影响脂肪的消化吸收,使未被吸收的脂质经粪便排出,呈现白色或灰白色。粪便颜色改变是由于胆汁不能流入小肠所致,典型表现为大便颜色浅淡或呈白陶土样。
4.肝肿大
当肝细胞受损或者胆汁淤积时,会引起肝细胞变性、坏死以及纤维组织增生,进而导致肝体积增大。患者可能会感到右上腹不适或胀满感,触诊时可发现肝脏肿大。
5.胆汁淤积性肝硬化
长期胆汁淤积会损伤肝细胞,导致肝细胞反复破坏再生,最终发展为肝硬化。肝硬化的特征包括门脉高压、脾脏肿大、腹水形成等,这些变化可能导致脾功能亢进和食管胃静脉曲张破裂出血。
针对先天性胆道闭锁的症状,可以进行超声检查以评估肝脏、胆囊和胆管的情况。必要时,还可以进行磁共振成像(MRI)或计算机断层扫描(CT)来进一步明确诊断。治疗措施主要包括葛西手术或肝移植,对于症状较轻者,可通过饮食调整如低脂饮食缓解症状。患者应避免食用高脂食物,保持均衡饮食,并注意休息,避免过度劳累,以减轻肝脏负担。

2024-03-09 19:11

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先天性胆道闭锁 (胆道闭锁)

先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病,是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病,至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率约为1∶8000~1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异,以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4~5倍,男女之比为1∶2。 

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