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先天性胆道闭锁是什么症是什么原因
补充说明：先天性胆道闭锁是什么症是什么原因
a******W 2022-02-19 21:00
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性胆道闭锁可能是由肝内胆管发育异常、肝外胆管闭锁、胆总管下端狭窄、巨球蛋白血症等病因引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.肝内胆管发育异常
由于肝内胆管未能正常发育和分支，导致胆汁流通受阻，引起胆汁淤积。可以通过肝脏超声波成像进行诊断，必要时可考虑手术治疗如葛西手术。
2.肝外胆管闭锁
肝外胆管完全闭塞，胆汁无法进入肠道，导致胆汁淤积并引发黄疸。治疗通常包括经皮肝穿刺胆管造影术、腹腔镜胆囊切除术等，旨在建立一条新的胆汁流出通道。
3.胆总管下端狭窄
胆总管下端出现先天性狭窄，影响胆汁流动，造成胆汁淤积和胆道高压。对于此类患者，可以采用经皮肝穿刺胆管引流术缓解胆道压力。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症会导致血液中免疫蛋白IgM水平升高，压迫胆管，进而引发胆道梗阻。主要通过化疗方式进行治疗，常用药物有环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。
针对先天性胆道闭锁，建议定期监测肝功能和胆红素水平。必要时，应进行磁共振胰胆管造影以评估胆道结构。患者平时应注意饮食调整，避免高脂食物，以免加重胆道负担。
2024-04-05 23:54
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
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