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卟啉病是不是不能治愈

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卟啉病是不是不能治愈

补充说明:卟啉病是不是不能治愈

2024-05-08 16:24

卟啉病 缺陷

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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲

擅长:肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病

提问

卟啉病不能治愈。
卟啉病是由于遗传性酶缺乏导致的卟啉前体代谢障碍,无法通过常规治疗手段纠正其生化缺陷,因此难以治愈。但是,早期诊断和适当的管理可以显著减轻症状并预防并发症,建议患者及时就医以获得最佳治疗效果。
此外,对于急性发作期的患者,需要紧急输血、红细胞置换等措施来控制症状,否则可能导致器官损伤或生命危险。
针对卟啉病的治疗需个体化制定,并密切监测病情变化及可能出现的并发症。患者应避免摄入可能诱发疾病的药物和食物,保持健康的生活方式也有助于减少症状发生。

2024-05-08 17:24

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迟发性皮肤卟啉病 (卟啉病)

迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutanea tarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由Wald Ensnstrom首次命名,临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕,粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患者有肝脏损害。一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。

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