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急性卟啉病怎么治
补充说明：急性卟啉病怎么治
2024-08-24 23:35
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
急性卟啉病可通过水化、糖皮质激素、静脉补铁等措施进行治疗。
1.水化
患者应大量饮水以促进尿液排出，同时可使用利尿剂如来增加排尿量。通过增加尿液排出，可以减少体内毒素积累，缓解症状。水化有助于降低血浆中游离卟啉浓度。适用于轻度至中度急性发作时，旨在减轻症状并预防并发症。
2.糖皮质激素
常用药物为，通常口服给药，剂量根据病情调整。糖皮质激素能够抑制肝脏中的卟啉合成酶活性，从而减少卟啉的产生。它能迅速控制炎症反应和神经毒性。对于严重急性发作、伴有神经系统症状或危及生命的病例，糖皮质激素是关键的急救措施。
3.静脉补铁
可通过静脉注射硫酸亚铁溶液补充铁元素，必要时需监测血液中铁水平。铁缺乏会干扰卟啉代谢，导致卟啉积聚。补充铁可以纠正不平衡状态，间接影响卟啉的形成。适用于因缺铁引起的急性卟啉病发作，特别是慢性贫血患者。
治疗期间，患者应避免摄入可能诱发疾病的食物，如酒精、某些蔬菜等。此外，保持规律作息，避免过度劳累，也有助于预防疾病的复发。
2024-08-26 09:21
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
维生素D滴剂
用于预防和治疗维生素D缺乏症，如佝偻病等。
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活血化瘀，疏肝理气，调经止痛，软坚化积。用于妇女瘀血阻滞所致月经不调、痛经，经期不适、癓瘕积聚，以及盆腔子宫内膜异味症见上述症状者。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
