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肝性卟啉病怎么治
补充说明：肝性卟啉病怎么治
2024-08-24 22:57
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝性卟啉病可以通过饮食控制、药物治疗、血浆置换等措施进行治疗。
1.饮食控制
患者应限制摄入高蛋白食物，如肉类、豆类等，同时增加蔬菜水果摄入。由于肝脏无法有效代谢某些氨基酸，导致卟啉前体积累。通过减少这些物质的来源，可以减轻症状。适用于急性发作期或预防复发时，旨在降低体内卟啉水平。
2.药物治疗
常用药物包括糖皮质激素、等，可遵医嘱使用。这些药物能够抑制卟啉合成酶活性，从而减少卟啉的产生。适用于慢性肝性卟啉病，特别是当其他治疗方法无效时。
3.血浆置换
采用特殊设备分离出患者的血液，去除其中的异常成分，再将处理后的血液回输到患者体内。血浆中可能含有大量卟啉和其他有害物质，通过置换可以快速清除这些物质，缓解症状。适用于急性发作且常规治疗无效的情况，尤其对于神经系统受累的患者。
建议定期监测肝功能指标，以评估病情变化并调整治疗方案。此外，保持良好的生活习惯，如戒酒、规律作息，也有助于改善症状和预防疾病进展。
2024-08-26 09:16
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
典型症状： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
临床检查： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
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