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肝性卟啉病治疗方法是什么

发病时间：不清楚

肝性卟啉病治疗方法是什么

补充说明：肝性卟啉病治疗方法是什么

2024-09-01 22:42

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邬喆斌副主任医师中山大学附属第三医院三甲

擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等

提问

肝性卟啉病可以采取限制摄入含ALA的食物、补充维维生素B族、口服螯合剂等措施进行治疗。
1.限制摄入含ALA的食物
饮食中应减少富含吡咯类氨基酸食物如蚕豆、豌豆等。这些食物中的成分会增加体内ALA含量，诱发疾病发作。适用于控制病情活动期症状，预防疾病反复。
2.补充维维生素B族
可遵医嘱服用复合复合维生素B片、维生素B6片等。维维生素B族参与体内多种代谢过程，有助于降低ALA水平。适用于缓解神经系统症状及改善肝脏功能。
3.口服螯合剂
使用铁鳌合剂如去铁胺，通过螯合体内的金属离子来减轻症状。螯合剂能与血液中的金属离子形成稳定的化合物，从而减少ALA的产生。适用于急性神经症状发作时，配合其他治疗手段使用。
患者需定期监测ALA水平，以评估治疗效果并调整治疗方案。同时，建议保持规律作息，避免过度劳累，以支持肝脏健康。

2024-09-02 10:35

疾病百科

•卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

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