发病时间：不清楚
神经元蜡样脂褐质沉积症严重吗能治好吗
补充说明：神经元蜡样脂褐质沉积症严重吗能治好吗
2024-05-20 14:32
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闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等，以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等
提问
神经元蜡样脂褐质沉积症是严重的，因为其影响中枢神经系统并导致持续进展的神经退行性病变，通常难以治愈。
该病是由于基因突变导致溶酶体功能缺陷，无法降解含铜蛋白，导致其在细胞内积累形成异常沉积物，进而引发一系列临床症状。由于该病的病因与遗传有关，因此治疗难度较大，预后不佳。
此外，该疾病还可能伴随癫痫发作、行为障碍等，加重病情。
针对神经元蜡样脂褐质沉积症，目前虽无特效治疗方法，但早期诊断和干预可以减轻症状，并延缓病情进展。建议定期监测患者健康状况，以早期发现并处理潜在的问题。
2024-05-20 15:55
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神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronalceroid lipofuscinosis，NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢神经系统的神经细胞内存在外，可以在皮肤活检和血淋巴细胞的超微结构检查中发现。
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