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神经元蜡样脂褐质沉积症是什么病
补充说明：神经元蜡样脂褐质沉积症是什么病
2023-09-10 02:14
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闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等，以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等
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神经元蜡样脂褐质沉积症是一种慢性进行性神经系统变性疾病。
神经元蜡样脂褐质沉积症是一种慢性进行性神经系统变性疾病，主要是由于神经元蜡样脂褐质沉积于脑部神经元和神经胶质细胞内，导致神经元和神经胶质细胞变性而引起的一种疾病。患者可能会出现进行性痴呆、进行性肌肉萎缩、智力减退、癫痫等症状。患者可以在医生的指导下使用维生素E、辅酶Q10等药物进行治疗，改善患者的症状。如果患者出现癫痫的症状，可以遵医嘱使用卡马西平、苯妥英钠等药物进行治疗。
在日常生活中，患者要注意做好保暖措施，避免着凉，同时还需注意保持良好的心态，避免情绪激动，以免导致病情加重。此外，患者还需注意保持清淡饮食，可以适当食用小米粥、面条等食物，避免食用辛辣刺激性食物，例如辣椒、花椒等。
2023-09-10 20:33
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神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronalceroid lipofuscinosis，NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢神经系统的神经细胞内存在外，可以在皮肤活检和血淋巴细胞的超微结构检查中发现。
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