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小儿血管性血友病可不可以治愈呢
补充说明：小儿血管性血友病可不可以治愈呢
2024-05-24 14:37
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿血管性血友病无法治愈，但可通过替代治疗控制病情。
小儿血管性血友病为遗传性疾病，是由vWF基因突变引起的，因此无法治愈。但通过替代治疗，如使用凝血因子产品，可以有效地控制出血症状，减少出血风险，提高生活质量。在考虑替代治疗时，应咨询专业医生，根据患儿的具体情况制定个体化方案。
对于重型患者，由于自身合成的FVIII活性极低或缺如，此时需要频繁输注FⅧ以维持正常生活，否则会因轻微外伤导致严重出血事件甚至致命。
需要注意的是，在治疗过程中，应密切监测患者的出血情况，并及时调整治疗计划。同时，保持良好的生活习惯，避免剧烈运动和受伤，有助于减少出血风险。
2024-05-24 16:42
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
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