首页> 儿科> 小儿内科> 小儿血管性血友病> 小儿血管性血友病可不可以治好呢

小儿血管性血友病可不可以治好呢

发病时间：不清楚

小儿血管性血友病可不可以治好呢

补充说明：小儿血管性血友病可不可以治好呢

2024-05-24 14:37

小儿血管性血友病凝血功能障碍常染色体显性遗传病出血出血倾向贫血乏力

我要咨询

其他人还在看

五个月宝宝咳嗽怎么办最有效的方法儿童支原体咳嗽怎么治最有效小孩肚子疼怎么办最快的方法止痛儿童支气管炎如何根治孩子睡到半夜突然呕吐是什么原因儿童止咳化痰药哪个效果最好

精选回答(1)

吴泽霖副主任医师广州医科大学附属第一医院三甲

擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病

提问

小儿血管性血友病一般无法治愈。
小儿血管性血友病是由于vWF基因突变导致vWF蛋白结构异常或缺乏，使FVIII不能与之结合而无法发挥正常功能，导致凝血功能障碍。该病为常染色体显性遗传病，因此不存在有效的基因疗法，无法治愈。但可以通过替代治疗如输注FVIII产品来控制出血症状。对于特定患者，若存在轻度病情且无明显出血倾向，可能在不影响生活质量的情况下无需特殊处理。
此外，如果患儿处于急性出血期，还可能会出现贫血、乏力等症状。
治疗小儿血管性血友病需注意避免剧烈活动以减少出血风险，并监测并维持适当的血小板计数。日常生活中应保持口腔卫生，定期检查牙齿健康状况，预防感染。

2024-05-24 16:42

疾病百科

•小儿血管性血友病 （小儿冯·威利布兰德病,小儿血管性假性血友病,小儿遗传性假性血友病）

血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。

适用药品

醋酸去氨加压素片

1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。

定坤丹

滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。

福乃得维铁缓释片

用于明确原因的缺铁性贫血。

琥珀酸亚铁片

用于缺铁性贫血的预防和治疗。

尿崩症血友病贫血骨蒸地中海贫血缺铁性贫血