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小儿血管性血友病如何调理
补充说明：小儿血管性血友病如何调理
2024-09-01 23:43
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
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小儿血管性血友病可采取血小板输注、血小板生成素、注射用重组人促红素(CHO细胞)等治疗措施。
1.血小板输注
当患儿存在严重出血时，医生会根据病情紧急给予血小板输注。例如，对于急性出血导致的低血小板计数，可能需要每4-6小时输注一次。通过输入来自健康供体的血小板，可以迅速提高患儿的血小板水平，从而减少出血风险。适用于因疾病或其他原因导致的暂时性血小板减少，如手术前准备、大出血后的补充。
2.血小板生成素
血小板生成素是一种生长因子，可通过皮下注射给药，如使用重组人血小板生成素注射液。此药物能够刺激骨髓产生更多的血小板，增加血小板数量，改善凝血功能。适用于慢性血小板减少症，尤其是先天性血小板减少症，以长期提升血小板计数。
3.注射用重组人促红素(CHO细胞)
注射用重组人促红素(CHO细胞)通常通过皮下注射给药，如使用艾尔莎。该药物能促进红细胞生成，增加血液中的红细胞数量，改善贫血症状。适用于因各种原因引起的贫血，包括某些类型的血友病导致的贫血。
在日常生活中，家长应密切监测孩子的身体状况，注意观察是否有异常出血点或瘀伤，同时要保持室内空气流通，避免孩子长时间处于密闭空间内，以免影响血液循环。
2024-09-02 10:50
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
多发人群：儿童
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1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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用于治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染（如带状疱疹，流行性乙型脑炎，白色念珠菌感染，病毒性心肌炎等）；对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂（主要用于肺癌，鼻咽癌，乳腺癌，骨肉瘤等）；免疫缺陷病（如湿疹，血小板减少，多次感染综合症及慢性皮肤粘膜真菌病有较好的疗效）。
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
