发病时间：不清楚
小儿血管性血友病是不是白血病的一种
补充说明：小儿血管性血友病是不是白血病的一种
2024-05-24 14:37
小儿血管性血友病 白血病 凝血功能障碍 出血倾向 皮肤黏膜出血
我要咨询
精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿血管性血友病是由于vWF基因突变导致的凝血功能障碍，与白血病不同。
小儿血管性血友病是由于vWF基因突变引起vWF蛋白结构异常或缺乏，导致FVIII活性降低或缺失，从而凝血功能障碍，出现出血倾向。该疾病主要表现为皮肤黏膜出血、关节积血等，与白血病的血液细胞增生异常不同。因此，两者是不同的疾病。
除上述两种疾病外，还有血友病A、B以及遗传性纤维蛋白原减少症等，这些疾病都可能伴随有轻微至中度的凝血功能障碍。
在诊断小儿血管性血友病时，应排除白血病及其他可能导致凝血功能障碍的疾病，以确保准确诊断并制定适当治疗方案。
2024-05-24 16:42
举报相关问题
向医生提问
血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
穿龙骨刺片
补肾健骨，活血止痛。用于肾虚血瘀所致的骨性关节炎，症见关节疼痛。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
