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小儿血管性血友病如何调理好
补充说明：小儿血管性血友病如何调理好
2024-09-01 23:43
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿血管性血友病可采取替代疗法、血小板输注、血浆置换等措施进行治疗。
1.替代疗法
替代疗法包括使用凝血因子浓缩物、冷沉淀物等。如使用凝血因子Ⅷ制剂。这些替代品可以补充体内缺乏的凝血因子，帮助止血。适用于轻度至中度出血的小儿患者。对于某些无法接受血液制品的小儿，可考虑使用基因注射用注射用重组人凝血因子ⅧⅧ替代品。
2.血小板输注
当患儿有严重出血时，可能需要紧急输注血小板以提高血小板计数并促进止血。例如，静脉注射血小板悬液。输入的血小板可以帮助形成血栓，从而止血。适用于血小板减少导致的大面积皮肤黏膜出血。此方法常用于急性出血或手术前准备。
3.血浆置换
通过将患儿的血液分离成血细胞和血浆两部分，然后去除异常的血浆成分再回输到患儿体内的过程。常用设备为血浆分离机。血浆置换能清除患儿体内的抗凝物质，改善出血症状。适用于重症或难治性出血。此方法适合于病情较重或常规治疗无效的情况。
在日常生活中，家长应密切监测孩子的身体状况，注意观察是否有新的出血点或伤口延迟愈合等情况。同时，要保持室内空气流通，避免孩子长时间处于封闭环境中，以免影响血液循环。
2024-09-02 10:50
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
多发人群：儿童
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
蚓激酶肠溶胶囊
用于缺血性脑血管病，使过高的纤维蛋白原和血小板凝集率降低，改善症状并防止病情发展。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
