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小儿血管性血友病怎么治疗效果好
补充说明：小儿血管性血友病怎么治疗效果好
2024-08-24 22:40
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张美真 主治医师 西安市第一医院 三甲
擅长：擅长儿童保健，生长发育，性早熟，矮小症。肥胖症等常见问题
提问
小儿血管性血友病可以采取替代治疗、凝血因子浓缩物、血小板输注等措施进行治疗。
1.替代治疗
替代治疗包括使用新鲜冰冻血浆、冷沉淀等血液制品来补充患儿体内缺乏的凝血因子。例如，对于轻度出血的小儿，可能只需少量新鲜冰冻血浆即可改善症状。这些血液制品中含有正常人体所需的凝血因子，通过输入可以迅速提高患儿体内的凝血因子水平，从而止血。适用于需要快速纠正凝血功能障碍的情况，如严重出血或手术前准备。
2.凝血因子浓缩物
凝血因子浓缩物是针对特定凝血因子缺乏的小儿血管性血友病患者设计的治疗方案，如FⅧ浓缩制剂或FⅨ浓缩制剂。这些制剂含有高浓度的特定凝血因子，直接补充患儿缺失的凝血因子，促进正常的凝血过程。适用于确诊为特定凝血因子缺乏的小儿血管性血友病患者，特别是重型或中型病例。
3.血小板输注
血小板输注是指将健康个体的血小板输给患儿，以增加其体内的血小板数量。常用方法包括从献血者筛选出适合的血小板，然后经过处理后输注给患儿。血小板在凝血过程中起到关键作用，输注血小板可帮助患儿恢复正常的凝血功能，减少出血风险。适用于因血小板减少导致易出血的小儿血管性血友病患者，特别是在急性出血时。
在治疗小儿血管性血友病时，应密切监测患儿的凝血指标和病情变化，避免剧烈运动和外伤，保持皮肤清洁，预防感染。同时，家长需注意观察患儿是否有异常出血情况，及时就医并告知医生相关治疗史，以便于制定最佳治疗方案。
2024-08-26 09:14
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
多发人群：儿童
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
蚓激酶肠溶胶囊
用于缺血性脑血管病，使过高的纤维蛋白原和血小板凝集率降低，改善症状并防止病情发展。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
