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小儿甲基丙二酸血症可以喝的奶粉是什么
补充说明：小儿甲基丙二酸血症可以喝的奶粉是什么
2024-05-24 14:21
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿甲基丙二酸血症患者可以食用氨基酸代谢障碍低蛋白水解奶粉。
氨基酸代谢障碍低蛋白水解奶粉中不含有酪蛋白，酪蛋白是甲基丙二酸的前体物质，因此可以食用。
除氨基酸代谢障碍低蛋白水解奶粉外，还有深度水解蛋白配方粉、游离氨基酸配方粉等可供选择，但需在医师指导下使用。
对于小儿甲基丙二酸血症患儿，应密切监测血液中的甲基丙二酸水平，并定期进行新生儿疾病筛查，以早期发现和治疗潜在的问题。
2024-05-24 16:40
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甲基丙二酸血症(methylmalonicacidemia)也称甲基丙二酸尿症，属常染色体隐性遗传。临床主要表现为严重的间歇性酮酸中毒，血和尿中甲基丙二酸增多，常伴中枢神经系统症候。早婴期起病。
