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红细胞生成性原卟啉病好不好治疗呀
补充说明：红细胞生成性原卟啉病好不好治疗呀
2024-05-13 18:44
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
红细胞生成性原卟啉病不好治疗。
该疾病为遗传性疾病，由于基因突变导致ALA合酶活性降低或丧失，使得原卟啉前体累积而引发的一种遗传性疾病。由于该疾病与基因突变有关，所以通常不好治疗。
患者可能需要接受光疗、药物治疗等措施以缓解症状，例如口服羟氯喹、外用遮阳霜等。
针对红细胞生成性原卟啉病的治疗需个体化制定，并密切监测肝功能和皮肤损害。患者应避免日晒，使用防晒霜，并遵循医嘱调整饮食，减少含铁量高的食物摄入。
2024-05-13 19:03
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红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。
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