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红细胞生成性原卟啉病能否根治好
补充说明：红细胞生成性原卟啉病能否根治好
2024-05-13 18:44
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
红细胞生成性原卟啉病不能被根治。
该疾病是由基因突变引起的遗传性疾病，其病理机制涉及ALA合酶的活性降低或丧失，导致原卟啉前体积累。这些遗传因素决定了该病的发作和持续存在，因此无法通过常规手段根治。虽然无法根治，但可以通过药物治疗如羟氯喹来缓解症状，并建议患者在日常生活中注意防晒，减少日晒时间，以减轻皮肤受日光伤害的程度。
此外，对于本病的治疗还需考虑患者的年龄、病情活动度以及是否存在共存疾病等因素。例如，儿童时期发病者可能因为生长发育需要而增加铁需求量，此时需特别关注铁平衡问题。
总之，红细胞生成性原卟啉病是一种慢性代谢紊乱疾病，目前尚无特效疗法，关键在于预防日光诱发的皮肤损害。建议定期监测血清原卟啉浓度，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-05-13 19:03
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红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。
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