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卟啉病怎么治
补充说明：卟啉病怎么治
2024-09-01 22:23
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杨彬 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
擅长：擅长治疗冠心病、高血压、心律失常、心衰、糖尿病、脑血管意外、肺部感染、支气管炎、痛风、骨质疏松等疾病
提问
卟啉病的治疗措施包括光敏剂避免、抗生素治疗、血红素结合蛋白替代疗法等。
1.光敏剂避免
使用遮阳伞、穿防晒衣等物理方法保护皮肤免受阳光直射。减少紫外线暴露可以降低皮肤对卟啉产生的反应，从而减轻症状。适用于户外活动时，特别是在夏季或高海拔地区。
2.抗生素治疗
常用抗生素包括四环素类、大环内酯类等，需按医嘱服用。通过减少肠道中能产生ALA合成酶的细菌数量，间接降低体内ALA水平。适用于急性发作期或预防复发的情况。
3.血红素结合蛋白替代疗法
定期输注血红素结合蛋白以补充体内缺乏的蛋白质。血红素结合蛋白能够稳定血红素并防止其转化为卟啉，从而缓解症状。适用于先天性卟啉病导致的神经系统和消化系统症状。
建议患者保持规律作息，避免熬夜，同时注意饮食均衡，多摄入富含维维生素B族的食物，如瘦肉、鸡蛋、绿叶蔬菜等。
2024-09-02 10:31
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
典型症状： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
临床检查： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
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用于红细胞生成性原卟啉症。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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