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肝糖原累积症婴儿不吃奶？
补充说明：肝糖原累积症婴儿不吃奶？
a******W 2024-01-24 12:07
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
肝糖原累积症婴儿可能会因为低血糖引起的不适感而不吃奶。
肝糖原累积症会影响肝脏中糖原的分解与合成，导致持续性的低血糖状态。低血糖会引起交感神经兴奋，出现心悸、出汗等症状，这些不适感会使婴儿暂时丧失食欲，表现为不吃奶。
此外，如果伴有高氨血症或乳糖不耐受等问题时，也可能影响到婴儿的进食行为。
针对肝糖原累积症患者，尤其是婴儿阶段，应密切监测血糖变化，避免长时间处于低血糖状态，并注意营养均衡，以减轻低血糖对生长发育的影响。
2024-03-01 07:32
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
