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珠蛋白生成障碍性贫血怎样才能恢复正常呢
补充说明：珠蛋白生成障碍性贫血怎样才能恢复正常呢
2024-09-02 00:01
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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：肾脏病 血液净化
提问
珠蛋白生成障碍性贫血可以通过输血治疗、红细胞生成素、造血干细胞移植等方法进行治疗。
1.输血治疗
输血治疗是通过定期输入正常人的血液来补充患者体内缺乏的血红蛋白。例如，每周一次的输血治疗。此方法可以迅速改善患者的贫血症状，提高生活质量。其原理在于提供足够的血红蛋白以满足身体需求。适用于严重贫血导致的症状如乏力、头晕等急性发作时。
2.红细胞生成素
红细胞生成素是一种促进骨髓产生更多红细胞的激素类药物，通常通过皮下注射给药。常用药物包括注射用重组人促红素(CHO细胞)。该药物能够刺激骨髓增生，增加红细胞数量，从而缓解贫血。它通过模拟人体内自然产生的生长因子来发挥作用。适用于非输血依赖型的轻至中度贫血患者，旨在减少输血次数并改善生活质量。
3.造血干细胞移植
造血干细胞移植涉及从健康供体提取干细胞，并将其注入患者体内，重建正常的造血功能。常见的移植类型有亲缘半相合移植和无关供者移植。移植后的新造血干细胞会取代异常的珠蛋白生成障碍性贫血基因，恢复正常的红细胞生产。这是通过替换受损的遗传物质来实现治愈的。对于某些类型的重度β-地中海贫血或其他无法通过其他手段控制的病情，造血干细胞移植可能是唯一有效的长期解决方案。
在接受上述治疗期间，应遵循医嘱，注意饮食均衡，适当摄入富含铁质的食物，如瘦肉、菠菜等，同时避免剧烈运动，以免加重贫血症状。
2024-09-02 10:55
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
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