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珠蛋白生成障碍性贫血属于什么贫血的一种
补充说明：珠蛋白生成障碍性贫血属于什么贫血的一种
2024-10-29 18:35
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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：肾脏病 血液净化
提问
珠蛋白生成障碍性贫血是一种遗传性溶血性贫血。
珠蛋白生成障碍性贫血是由于基因突变导致β链或α链合成减少或缺乏，进而影响红细胞正常结构和功能。这种异常使得红细胞易于破裂，引发慢性溶血。患者可能出现轻度至重度的贫血症状，如疲劳、虚弱、皮肤苍白等；还可能伴随黄疸、脾肿大等症状。
该疾病的诊断通常通过血液学检查进行，包括血常规、血涂片分析以及基因检测。此外，骨髓穿刺活检也是必要的检查手段，以评估造血功能和红细胞形态。针对珠蛋白生成障碍性贫血，主要治疗方法为输血支持和药物治疗。常用药物有去铁胺注射液、地拉罗司分散片等，可以减轻贫血症状并预防并发症的发生。
对于确诊的珠蛋白生成障碍性贫血患者，应避免接触已知诱发溶血的因素，如感染、寒冷刺激等，同时注意保持良好的营养状态，以支持机体应对疾病。
2024-10-29 18:35
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。 不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。 急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
多发人群：所有人群，主要是女性，老年人
治疗费用：市三甲医院约（2000 —— 5000元）
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
