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珠蛋白生成障碍性贫血是血管内溶血吗
补充说明：珠蛋白生成障碍性贫血是血管内溶血吗
2024-10-24 15:54
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
珠蛋白生成障碍性贫血属于血管内溶血。
珠蛋白生成障碍性贫血，也称为地中海贫血，是一种遗传性溶血性贫血，由于珠蛋白链合成减少或缺乏导致红细胞寿命缩短。血管内溶血是溶血的一种类型，指红细胞在血液循环中被破坏，释放出的血红蛋白被巨噬细胞吞噬。珠蛋白生成障碍性贫血患者的红细胞膜结构异常或功能缺陷，容易在血液循环中破裂。当这些异常的红细胞进入血管内时，会触发机体的免疫反应，导致巨噬细胞吞噬这些异常的红细胞，并释放出溶解酶来分解和清除血液中的异常物质。这种过程即为血管内溶血。由于珠蛋白生成障碍性贫血患者的红细胞寿命缩短，其血液中的异常红细胞数量增多，在血液循环中容易被巨噬细胞识别并吞噬。这种血管内溶血现象会导致患者出现黄疸、脾肿大等症状。
对于珠蛋白生成障碍性贫血患者来说，定期监测血液指标、避免感染和应激反应、合理饮食和适量运动等措施有助于减少血管内溶血的发生。同时，在治疗过程中应遵循医生的建议进行药物治疗和输血治疗等干预措施。
2024-10-24 15:57
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溶血是指血红细胞在低渗溶液作用下，细胞肿胀、破裂释放出血红蛋白的过程。
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