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珠蛋白生成障碍性贫血有什么好的治疗方法
补充说明：珠蛋白生成障碍性贫血有什么好的治疗方法
2024-09-02 00:07
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刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少
提问
珠蛋白生成障碍性贫血可以采取药物治疗、输血治疗、基因治疗等方法进行治疗。
1.药物治疗
针对珠蛋白生成障碍性贫血，可以使用去铁胺、地拉罗司等药物。这些药物通过减少体内铁离子沉积来缓解症状。去铁胺能螯合体内的游离铁离子，防止其被组织利用；地拉罗司则可抑制铁吸收和增加排泄。两者均有助于减轻因铁超载引起的器官损伤。适用于轻度至中度贫血患者，特别是需要长期输血但无法接受造血干细胞移植时。
2.输血治疗
对于严重贫血或危及生命的并发症，如心脏扩大或肺水肿，可能需要定期输注红细胞悬液或洗涤红细胞。输血可以迅速提高血液中的红细胞数量和血红蛋白水平，改善氧气输送能力。但需注意输血反应和免疫抑制风险。适用于急性失血、重度贫血或合并重要脏器功能不全的情况。
3.基因治疗
基因治疗可通过将正常基因导入患者的骨髓或外周血干细胞中，以纠正异常基因表达。常用技术包括腺相关病毒载体和基因编辑工具。此方法旨在恢复正常的珠蛋白合成，从而改善贫血症状。它具有潜在的治愈效果，但目前仍处于临床试验阶段。适用于有合适供体且病情严重的成人重型β地中海贫血患者。
除了上述治疗手段，日常生活中应保持均衡饮食，补充富含叶酸的食物，如绿叶蔬菜，以辅助维持健康状态。同时，建议定期监测血液指标，及时发现并处理任何变化。
2024-09-02 11:00
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
瑞巴派特片
胃溃疡，急性胃炎、慢性胃炎的急性加重期胃粘膜病变（糜烂、出血、充血、水肿）的改善。
盐酸苯海拉明注射液
主要用于：急性重症过敏反应，可减轻输血或血浆所致的过敏反应；手术后药物引起的恶心呕吐；帕金森病和锥体外系症状；牙科局麻，当病人对常用的局麻药高度过敏时，1%苯海拉明液可作为牙科用局麻药；其他过敏反应病，不宜口服用药者。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
