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珠蛋白生成障碍性贫血怎么治疗效果好
补充说明：珠蛋白生成障碍性贫血怎么治疗效果好
2024-09-02 00:07
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王磊 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：本是从事血液良恶性疾病诊治十年余，尤其淋巴瘤、白血病和骨髓瘤方面，在造血干细胞移植和免疫治疗方面经验丰富。
提问
珠蛋白生成障碍性贫血的治疗措施包括药物治疗、输血治疗、造血干细胞移植。
1.药物治疗
珠蛋白生成障碍性贫血患者可遵医嘱使用去铁胺、地拉罗司等药物。这些药物通过螯合体内过多的铁离子，减少其对身体的损害。去铁胺能与体内的游离铁结合形成复合物排出体外，从而降低血液中的铁含量；地拉罗司则可以抑制铁吸收和增加铁排泄。适用于轻度至中度贫血且无明显并发症的患者，在医生指导下合理用药。
2.输血治疗
对于重度贫血或有严重症状的患者，可通过定期输注红细胞悬液来改善病情。输血能够迅速提高患者的血红蛋白水平，缓解贫血引起的乏力、头晕等症状。适用于需要快速纠正贫血状态或存在急性并发症的患者。
3.造血干细胞移植
针对某些类型的珠蛋白生成障碍性贫血，如重型β地中海贫血，可以通过异基因造血干细胞移植来根治。移植后新产生的造血干细胞会逐渐替代异常的造血干细胞，恢复正常的血红蛋白合成功能。适用于年龄较小、没有其他严重合并症且能找到合适供者的患者。
建议患者保持良好的生活习惯，均衡饮食，避免食用含大量铁的食物，如动物肝脏，以减轻铁负荷。同时，注意个人卫生，预防感染，避免加重病情。
2024-09-02 11:00
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
地拉罗司分散片
用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者（如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症），适用于两岁以上儿童及成人服用。
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