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珠蛋白生成障碍性贫血属于哪种贫血

发病时间:不清楚

珠蛋白生成障碍性贫血属于哪种贫血

补充说明:珠蛋白生成障碍性贫血属于哪种贫血

2024-09-06 11:43

珠蛋白生成障碍性贫血 贫血 溶血性贫血 溶血 疲劳 皮肤苍白 黄疸 脾肿大 造血干细胞移植

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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲

擅长:恶性血液病 白血病

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珠蛋白生成障碍性贫血是一种遗传性溶血性贫血。
珠蛋白生成障碍性贫血是由于基因突变导致β链或α链合成减少或缺乏,进而影响红细胞正常结构和功能。这种异常使得红细胞易于破裂,引发慢性溶血。患者可能出现轻度至重度的贫血症状,如疲劳、虚弱、皮肤苍白等;还可能伴随黄疸、脾肿大以及易感染等情况。
该疾病的诊断通常通过血液学检查进行,包括血常规、血涂片分析、红细胞形态观察以及基因检测。此外,骨髓穿刺活检也是必要的检查手段之一。针对珠蛋白生成障碍性贫血,主要治疗方法为输血支持治疗,必要时可配合使用去铁胺或其他药物来控制病情进展。对于严重病例,可能需要考虑进行造血干细胞移植。
建议定期监测患者的血液指标变化,避免接触已知诱发溶血的因素,如寒冷环境、感染等。同时,保持良好的生活习惯,均衡饮食,适当运动,有助于提高身体素质,减轻症状。

2024-09-06 14:25

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疾病百科

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贫血 (血虚)

在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一,然而它不是一种独立疾病,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现,一旦发现贫血,必须查明其发生原因。  不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。  急慢性贫血:急性失血所致贫血、慢性贫血(如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等)。

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