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珠蛋白生成障碍性贫血怎么治疗
补充说明：珠蛋白生成障碍性贫血怎么治疗
a******W 2023-09-27 00:30
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
珠蛋白生成障碍性贫血可以通过血红素治疗、铁螯合剂治疗、红细胞输注、脾脏切除术、骨髓移植等方法进行治疗。如果病情复杂或有特殊情况，建议在专业医生指导下进行治疗。
1.血红素治疗
血红素治疗通过补充缺失的珠蛋白来改善贫血症状，通常静脉注射。适用于珠蛋白生成障碍性贫血患者因珠蛋白缺乏导致的缺铁性贫血。使用时需监测铁代谢指标以防止铁超载。
2.铁螯合剂治疗
铁螯合剂如去铁胺可以去除体内过多的铁质沉积，减轻相关症状。对于存在铁负荷过量的珠蛋白生成障碍性贫血患者有益。在使用过程中应定期检查铁状态。
3.红细胞输注
红细胞输注是通过增加血液中红细胞数量来纠正贫血的一种方法。当珠蛋白生成障碍性贫血患者的贫血程度较严重时，可考虑输注红细胞。输注前需评估患者是否适合接受异体血液制品。
4.脾脏切除术
脾脏切除术旨在减少无效造血及缓解溶血症状。对有明显脾肿大、贫血或血小板减少者有效。手术后需注意感染风险。
5.骨髓移植
骨髓移植通过提供健康的造血干细胞来重建患者的免疫系统和造血功能。适用于重型珠蛋白生成障碍性贫血且无合适供体者。移植前后需要密切监测病情变化。
珠蛋白生成障碍性贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病，建议患者避免高脂饮食，因为脂肪可能诱发胆石症。同时，保持良好的生活习惯，如规律作息和适量运动，有助于改善贫血症状。
2024-03-05 00:45
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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用于明确原因的缺铁性贫血。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
