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肺囊性纤维化怎样治疗效果好
补充说明：肺囊性纤维化怎样治疗效果好
2024-08-24 22:45
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林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
肺囊性纤维化可以通过药物治疗、肺功能锻炼、营养支持等措施进行治疗。
1.药物治疗
肺囊性纤维化的患者可以在医生指导下使用吸入型糖皮质激素如布混悬液、丙酸氟替卡松等。这些药物能够减少气道炎症反应，缓解症状。通过局部给药的方式，可以有效控制患者的病情发展，从而达到较好的治疗效果。适用于有明显呼吸道感染、咳嗽、咳痰等症状的患者。
2.肺功能锻炼
肺囊性纤维化患者可以通过定期进行呼吸训练来改善肺部功能，例如深呼吸练习、吹气球等。这种锻炼有助于增强呼吸肌力量，提高肺活量，从而改善气体交换能力。适合于稳定期的患者，可作为辅助治疗手段。
3.营养支持
对于存在营养不良的肺囊性纤维化患者，可通过口服营养补充剂或静脉注射营养液提供必要的营养物质。充足的营养摄入可以维持身体正常代谢活动，增强免疫力，有利于疾病的恢复。适用于因疾病导致食欲不振、体重下降的患者。
此外，保持室内空气清新，避免吸烟和二手烟暴露也是重要的预防措施。建议定期监测病情变化，及时就医并遵循医嘱进行治疗。
2024-08-26 09:14
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
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