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肺囊性纤维化准不准治疗呢
补充说明：肺囊性纤维化准不准治疗呢
2024-05-11 18:46
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精选回答(1)
林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
肺囊性纤维化可以通过药物治疗来管理，但无法治愈。
肺囊性纤维化是一种慢性疾病，主要由于基因突变导致的囊性纤维化跨膜传导调节器蛋白功能缺陷引起的，该蛋白调控着体内多种生理过程，包括气道上皮细胞分泌氯化钠。因此，虽然药物治疗可以缓解症状，但并不能改变其根本的基因异常，所以无法达到治愈的效果。
针对肺囊性纤维化的药物治疗需个体化调整，并密切监测病情变化与不良反应。
患者应定期复查以评估病情进展，同时注意保持良好的生活习惯，如戒烟、避免空气污染等，有助于改善生活质量。
2024-05-11 21:58
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
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