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肺囊性纤维化如何治疗
补充说明：肺囊性纤维化如何治疗
2024-09-01 22:39
肺囊性纤维化 吸入用布地奈德混悬液 异丙托溴铵气雾剂 支气管 咳嗽
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精选回答(1)
林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
肺囊性纤维化可采取药物治疗、肺功能锻炼、营养支持治疗等措施进行治疗。
1.药物治疗
患者可在医生指导下使用吸入用布混悬液、异丙托溴铵气雾剂等。这些药物通过减少炎症反应和扩张支气管来改善呼吸功能，从而缓解症状。适用于控制急性发作期的症状，如咳嗽、喘息和呼吸困难。
2.肺功能锻炼
建议定期进行深呼吸练习、体位引流等，以增强肺部肌肉力量和提高通气效率。这些锻炼可以增加肺活量，改善气体交换，有助于长期管理疾病。适合于稳定期或康复阶段，可配合药物治疗加强效果。
3.营养支持治疗
提供高蛋白、低脂肪饮食，必要时给予口服营养补充剂或静脉注射营养液。良好的营养状态有利于维持免疫系统功能和组织修复，促进病情恢复。适用于所有阶段的患者，特别是存在营养不良或吸收障碍的情况。
此外，保持室内空气清新，避免吸烟和二手烟暴露，以及定期接受医疗评估和监测也是重要的。
2024-09-02 10:35
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
