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肺囊性纤维化如何治疗最好
补充说明：肺囊性纤维化如何治疗最好
2024-08-24 22:45
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林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
肺囊性纤维化可以采取抗感染治疗、支气管扩张剂、黏液溶解剂等措施进行治疗。
1.抗感染治疗
使用抗生素如阿莫西林、头孢克肟等控制细菌感染。这些药物通过抑制细菌生长来减少炎症反应，从而缓解症状并预防并发症。适用于急性加重期或存在持续性呼吸道感染时。
2.支气管扩张剂
吸入型β受体激动剂如沙丁胺醇可改善呼吸功能。这类药物能激活气道平滑肌中的β受体，松弛支气管平滑肌，增加气流，使患者更容易呼吸。适用于慢性咳嗽、咳痰等症状明显时。
3.黏液溶解剂
应用盐酸氨溴索等药物促进黏液排出。此类药物能够降低黏液的黏稠度，使其更易于从气道中清除，减轻患者的呼吸困难感。适用于有大量黏液阻塞气道的情况。
此外，定期的家庭氧疗可以提高血氧水平，建议每天至少使用10-15小时。同时，保持良好的营养状态也至关重要，应摄入足够的蛋白质和维生素以支持身体修复和免疫系统功能。
2024-08-26 09:14
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
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