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肺囊性纤维化能治愈吗
补充说明：肺囊性纤维化能治愈吗
2023-07-14 09:54
肺囊性纤维化 常染色体隐性遗传病 呼吸道感染 肺部感染 咳嗽
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
肺囊性纤维化是一种罕见的慢性气道疾病，目前没有有效的治愈方法。
肺囊性纤维化是一种侵犯多种器官的常染色体隐性遗传病，以反复呼吸道感染为主要特征，会导致支气管壁增厚和管腔狭窄，影响肺部的正常呼吸功能，还会导致肺部分泌物不能正常排出，诱发肺部感染。患者会出现咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难等症状，随着病情的发展，会导致呼吸衰竭、肺源性心脏病等并发症。目前没有有效的治愈方法，患者可以在医生指导下使用糖皮质激素、免疫球蛋白、抗生素等药物缓解症状，控制感染，提高生活质量。
建议患者在日常生活中要注意休息，避免剧烈运动，同时还要注意保暖，避免受凉，以免加重病情。
2023-07-19 22:55
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
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