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小儿血管性血友病是否可以治愈呢
补充说明：小儿血管性血友病是否可以治愈呢
2024-05-24 14:37
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿血管性血友病无法治愈，但可通过替代治疗和基因治疗来控制病情。
小儿血管性血友病是由于vWF基因突变导致的凝血功能障碍，属于遗传性疾病，因此无法彻底治愈。但是，通过输注凝血因子产品进行替代治疗以及基因治疗可以有效地控制病情，减少出血症状，提高生活质量。
虽然小儿血管性血友病不能完全治愈，但如果及时发现并接受规范管理，多数患者预后良好。
在处理小儿血管性血友病时，应避免剧烈运动以减少肌肉损伤引起的出血风险，并定期监测凝血指标。
2024-05-24 16:42
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
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