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无脉络膜症一定会失明吗
补充说明：无脉络膜症一定会失明吗
2024-09-25 16:32
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精选回答(1)
崔馨 副主任医师 中国人民解放军总医院 三甲
擅长：结膜炎、角膜炎、近视、散光、弱视、近视手术、干眼症、视疲劳、翼状胬肉、青光眼、视神经疾病
提问
无脉络膜症视力减退不一定会失明。
无脉络膜症是一种罕见的遗传性眼病，主要影响视网膜的脉络膜区域，导致视力减退。虽然视力减退是该病的主要症状，但并非所有患者都会发展到失明的程度。视力减退的进程和严重程度因人而异，有些患者可能通过定期的眼科检查和适当的治疗，如使用抗VEGF药物，来控制病情，维持一定的视力。因此，无脉络膜症的视力减退并不一定会导致失明。
2024-09-25 18:15
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无脉络膜症(choroideremia)又称全脉络膜血管萎缩(total choroidal vascular atrophy)或进行性脉络膜萎缩(progressive choroidal atrophy)或进行性毯层脉络膜萎缩(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次报道。最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同，认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良，而是后天进行性消失，故又称为进行性RPE营养不良性变性或进行性RPE脉络膜变性，但习惯上仍多沿用无脉络膜症。其特点是双眼进行性发病，自幼夜盲，弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩，最后脉络膜完全消失。
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