发病时间：不清楚
无脉络膜症严重吗？
补充说明：无脉络膜症严重吗？
a******W 2019-03-11 22:41
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精选回答(1)
杨健 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：擅长白内障、青光眼、角结膜病及斜弱视等疾病的诊治，熟练掌握小切口白内障摘除术、青光眼小梁切除术、共同性斜视矫正术等眼科手术。
提问
根据你的病情描述，可能以遗传基因异常或者是免疫因素，生化缺陷等导致。建议，可以选择正规医院的眼科检查眼底眼底荧光造影等检查一般就能确诊。一般没有特效的治疗方法，可能会出现视力进行性的下降，视野缩窄，最后可能会完全失明。
2019-03-14 22:08
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医生回答(1)
冯平 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
免疫因素 从组织学和超微结构中发现有巨噬细胞吞噬色素和光感受器外节，在吞噬的色素中有关蛋白质可能引起过敏反应，使脉络膜间质崩溃，Bruch膜和血管消失，脉络膜发生全层萎缩。生化缺陷 生化测定发现有环磷酸鸟苷(cGMP)降低。
2019-03-12 00:14
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无脉络膜症(choroideremia)又称全脉络膜血管萎缩(total choroidal vascular atrophy)或进行性脉络膜萎缩(progressive choroidal atrophy)或进行性毯层脉络膜萎缩(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次报道。最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同，认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良，而是后天进行性消失，故又称为进行性RPE营养不良性变性或进行性RPE脉络膜变性，但习惯上仍多沿用无脉络膜症。其特点是双眼进行性发病，自幼夜盲，弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩，最后脉络膜完全消失。
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