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无脉络膜症为什么会失明?

发病时间:不清楚

无脉络膜症为什么会失明?

补充说明:无脉络膜症为什么会失明?

2019-03-16 13:57

无脉络膜症 失明 夜盲 视力 优生优育

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陶远 副主任医师 济南市第二人民医院

擅长:白内障,眼底病,青光眼,近视,角膜炎,结膜炎,视网膜脱离,黄斑变性

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无脉络膜症是一种遗传性疾病。是X染色体的隐性遗传。男性表现为发病率,并逐渐加重妇女是基因携带者的事实。因此,为了后代,为了优生优育的目的,不建议您有孩子。目前尚无有效的治疗方法,最终导致失明。

2019-03-16 15:02

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无脉络膜症 (进行性RPE脉络膜变性,进行性RPE营养不良性变性,进行性脉络膜萎缩,进行性毯层脉络膜萎缩,全脉络膜血管萎缩)

无脉络膜症(choroideremia)又称全脉络膜血管萎缩(total choroidal vascular atrophy)或进行性脉络膜萎缩(progressive choroidal atrophy)或进行性毯层脉络膜萎缩(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次报道。最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同,认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良,而是后天进行性消失,故又称为进行性RPE营养不良性变性或进行性RPE脉络膜变性,但习惯上仍多沿用无脉络膜症。其特点是双眼进行性发病,自幼夜盲,弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩,最后脉络膜完全消失。

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