发病时间：不清楚
糖原累积症一般活多久
补充说明：糖原累积症一般活多久
a******W 2021-10-23 18:52
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原累积症的存活时间因个体差异而异，通常为数月至数十年不等。主要取决于疾病的类型及病情严重程度。
糖原累积症是一组由于先天性酶缺陷导致糖原不能正常分解和合成的遗传代谢疾病，导致机体内的糖原在各组织器官中过度沉积，从而引起一系列临床症状。对于无症状或症状轻微的患者，由于其可能没有明显的器官功能障碍，因此预期寿命可能接近正常人，可能活数十年。对于存在严重器官功能障碍或伴有并发症的患者，如肝功能衰竭、肾功能衰竭等，预期寿命可能较短，可能为数月。
患者应定期进行血糖监测和相关生化指标检查，以评估病情和治疗效果，及时发现并处理可能的并发症。
2024-04-05 02:59
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
